Lymphomes intraoculaires
Tout savoir sur les lymphomes intraoculaires
Le lymphome intraoculaire est une tumeur maligne dérivée d'une prolifération monoclonale de cellules du système immunitaire appelées lymphocytes. Il s’agit généralement de lymphocytes B qui se transforment en cellules lymphomateuses. Il s’agit toujours d’un lymphome non hodgkinien. En réalité, il existe deux entités très différentes : le lymphome vitréo-rétinien et le lymphome uvéal.
Lymphome vitréo-rétinien
Le lymphome vitréo-rétinien est généralement un lymphome B à grandes cellules, c’est-à-dire un lymphome agressif (de haut grade). Il peut s'agir :
- d'un lymphome oculo-cérébral primitif, cancer qui se développe primitivement dans l’œil et/ou le système nerveux central. Il n’y a pas de risque de dissémination en dehors de l'oeil et du système nerveux central.
- d'un lymphome systémique, cancer apparu ailleurs dans le corps qui se propage à l’œil et/ou le système nerveux central.
Lymphome uvéal
Le lymphome uvéal, généralement localisé à la choroïde, fait partie de la famille des lymphomes annexiels oculaires (pouvant toucher les tissus autour de l’œil comme la conjonctive ou l’orbite). Il existe plusieurs sous-types de lymphome uvéal, la majorité étant des lymphomes peu agressifs (de bas grade), le reste étant des lymphomes plus agressifs et disséminés, dits lymphomes de haut grade.
Les facteurs de risque de développer un lymphome intraoculaire dépendent du sous-type de lymphome. D’une manière générale, il s’agit d’une maladie de l’adulte de plus de 50 ans.
La présentation clinique va dépendre du type de lymphome (vitréo-rétinien ou uvéal), ainsi que des localisation extra-oculaires (cérébrales notamment).
Lymphome vitréo-rétinien
Il se manifeste généralement par l’apparition d’une baisse de vision, liée à une opacification du vitré mimant une inflammation oculaire (une uvéite) et/ou l’apparition de taches blanches au niveau de la rétine. Le diagnostic repose alors sur la réalisation d’examens d’imagerie ophtalmologique (photographies, tomographie par cohérence optique – OCT) et des prélèvements biologiques ophtalmologiques. Le taux de marqueurs biologiques (IL-6 et IL-10) est généralement prélevé au niveau de l’humeur aqueuse présente dans la chambre antérieure. En cas d’élévation importante du taux d’IL-10, une vitrectomie diagnostique est généralement réalisée pour confirmer le diagnostic. Une IRM cérébrale, une TEP au 18F-FDG et des prélèvements de liquide céphalo-rachidien viennent généralement compléter le bilan initial de ce type de lymphome, qu’il soit primitif ou non.
Lymphome uvéal
Il se manifeste généralement par l’apparition d’une baisse de vision, lié à l’apparition d’une déformation de la choroïde sans coloration spécifique de celle-ci et/ou l’apparition d’un décollement de rétine lié à la tumeur. Le diagnostic repose alors sur l’élimination d’autres tumeurs intraoculaires (imagerie multimodale) et sur la réalisation d’une biopsie tumorale.
Le traitement dépendra du type de lymphome diagnostiqué, sous la responsabilité d’un onco-hématologue, voire d’un neuro-oncologue en cas de lymphome oculo-cérébral.
En cas de lymphome vitréo-rétinien, une première ligne de traitement est généralement proposée à base de méthotrexate par voie générale à haute dose. Le traitement de ce type de lymphome nécessite un avis spécialisé, via une réunion de concertation pluridisciplinaire dédiée du réseau LOC labellisé par l'Institut National du Cancer.
En cas de lymphome uvéal, le traitement dépendra de plusieurs paramètres :
- la présence d’une atteinte limitée à l’œil ou disséminée
- l’âge et l’espérance de vie du patient
- les comorbidités du patient
- des facteurs pronostiques spécifiques à chaque sous-type de lymphome
Le traitement comportera une radiothérapie et/ou immunochimiothérapie après avis d’une réunion de concertation pluridisciplinaire en onco-hématologie.
La surveillance ophtalmologique sera précisée par l’onco-ophtalmologue référent, suivant les traitements entrepris et leur efficacité.