Hémangiome choroïdien
Tout savoir sur l'hémangiome choroïdien
L’hémangiome choroïdien est une tumeur bénigne vasculaire de la choroïde, composée de vaisseaux anormaux, provoquant une déformation de la choroïde. Il ne faut pas la confondre avec la choriorétinopathie exsudative secondaire à un épaississement et une tortuosité des vaisseaux choroïdiens liée au syndrome de Sturge-Weber.
Aucun facteur de risque n’est identifié à ce jour. En revanche, des altérations du gène GNAQ au niveau des cellules composant la paroi des vaisseaux choroïdiens ont été décrites.
L’hémangiome choroïdien, en raison de sa rareté, est souvent difficile à diagnostiquer. Il peut être diagnostiqué fortuitement, lors de la réalisation d’une photographie de la rétine (lésion rouge orangé) et d’une tomographie par cohérence optique (OCT) de la macula, par l’identification d’une déformation de la choroïde. Plus fréquemment, il peut provoquer une baisse de l’acuité visuelle, une tâche dans le champ visuel (scotome) et/ou des flashs répétitifs (phosphènes) provoqués par un décollement de la rétine lié à l’hémangiome choroïdien. Le diagnostic reposera sur une imagerie multimodale associant une photographie rétinienne, une angiographie rétinienne au vert d’indocyanine et une échographie oculaire.
En l’absence de baisse d’acuité visuelle provoquée par l’hémangiome, il n’est pas nécessaire de proposer un traitement spécifique. En revanche, en cas de retentissement visuel, le traitement consistera à provoquer un assèchement de la lésion sans la détruire. Le traitement repose :
- soit sur l’administration d’une photothérapie dynamique à la vertéporfine
- soit sur la réalisation d’une radiothérapie, généralement par protonthérapie
Actuellement en France, en raison d’un contingentement de la vertéporfine, le traitement de première intention d’un hémangiome circonscrit repose sur la protonthérapie. Les doses administrées soit 3 fois inférieures à celles utilisées en cas de mélanome uvéal, permettant de ne pas détruire le tissu rétinien.
Sur le plan ophtalmologique, la surveillance sera précisée par l’onco-ophtalmologue référent mais celle-ci doit être prolongée car des récidives exsudatives locales sont possibles, même après 5 ans à compter du traitement initial. Le traitement par protonthérapie est plus durable que la photothérapie dynamique. Il est exceptionnel d’avoir un hémangiome choroïdien aux deux yeux.
Sur le plan général, s’agissant d’une tumeur bénigne, il n’y a pas lieu d’effectuer une surveillance spécifique.