Carcinome sébacé
Tout savoir sur le carcinome sébbacé
Le carcinome sébacé est une tumeur épithéliale maligne présentant une différenciation sébacée. Il se développe au niveau des paupières à partir des glandes de Meibomius, impliquées dans la sécrétion de la partie lipidique des larmes. Il s’agit d’une tumeur agressive, de croissance rapide avec un risque de métastase ganglionnaire et viscérale.
Les principaux facteurs de risque sont l’exposition solaire excessive, l’immunodépression, certains virus oncogènes (HPV) et le syndrome de Muir-Torre bien que les carcinomes sébacés périoculaires n'aient pratiquement aucun lien avec ce syndrome.
Le carcinome sébacé siège habituellement au niveau de la paupière supérieure. Schématiquement, deux présentations sont possibles :
- Forme nodulaire : le carcinome sébacé se présente sous la forme d'une lésion ferme de couleur brun-rose-jaune, de croissance rapide et responsable d’une chute des cils. Cette forme peut être confondue avec un chalazion qui correspond à une lésion bénigne et fréquente des paupières.
- Forme pagétoïde inflammatoire : le carcinome sébacé se présente sous la forme d’une inflammation des paupières (blépharoconjonctivite chronique ou « blépharite carcinomateuse »), avec une extension mal limitée le long de la membrane basale de l’épithélium conjonctival. Il existe fréquemment une inflammation de la surface oculaire avec des douleurs oculaires.
Au moindre doute devant une lésion trainante chez un patient de plus de 50 ans, une biopsie sous anesthésie locale est généralement recommandée afin d’éliminer le diagnostic de carcinome sébacé. Néanmoins, le diagnostic anatomopathologique peut être difficile à établir et nécessiter une relecture en centre expert, voire une nouvelle biopsie.
La chirurgie est le traitement de référence du carcinome sébacé palpébral. Elle peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale suivant la complexité et la durée de l’intervention. Compte tenu de l’agressivité de cette tumeur, des marges de résection importantes sont recommandées afin de retirer la tumeur en entier. La reconstruction s’effectue dans le même temps opératoire et nécessite souvent l’utilisation de lambeaux et greffes. Un examen anatomopathologique « en direct » (dit examen extemporané) permet d’évaluer durant l’intervention si la tumeur a été retirée en totalité ou pas. En cas de forme pagétoïde, l'exérèse complète n'est pas possible et il faut donc utiliser une chimiothérapie topique adjuvante. Dans tous les cas, une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) sera réalisée afin de discuter de la prise en charge optimale en fonction de l’agressivité de la tumeur, de son avancement et des résultats de la chirurgie.
En cas d’exérèse incomplète, une reprise chirurgicale ou un traitement par radiothérapie pourra être décidé. D’autres traitements sont possibles, en complément ou en remplacement de la chirurgie. La radiothérapie (radiothérapie externe conventionnelle) peut être utilisée dans certains cas où la chirurgie ne permet pas de proposer une exérèse complète.
Le carcinome sébacé est une tumeur agressive avec un risque de métastase lymphatique. En plus de la surveillance clinique régulière, un bilan d’extension complémentaire par imagerie cervico-faciale (échographie, tomodensitométrie) voire par imagerie du corps entier (TEP au 18F-FDG) en cas d'atteinte ganglionnaire doit être réalisé au cours du suivi, après une première évaluation effectuée en préopératoire afin d’évaluer la dissémination de la tumeur.
