Carcinome de Merkel
Tout savoir sur le carcinome de Merkel
Le carcinome à cellules de Merkel est le nom éponyme du carcinome neuro-endocrine cutané primaire. Les cellules de Merkel sont des cellules normales qui se trouvent dans l’épiderme (couche externe de la peau). Ces cellules fonctionnent principalement sous forme de récepteurs tactiles et produisent certaines hormones. Le carcinome à cellules de Merkel est dû à une prolifération incontrôlée dans la peau de cellules qui partagent certaines caractéristiques avec les cellules de Merkel normales.
Les principaux facteurs de risque sont l’exposition aux rayons UV, l’immunodépression et l'intégration clonale du polyomavirus à cellules de Merkel.
Le carcinome de Merkel se présente généralement sous la forme d'un nodule ou d'une plaque de couleur chair ou violacée à croissance rapide. Il tend à évoluer rapidement sans provoquer de douleur ni d'hypoesthésie.
La chirurgie est le traitement de référence du carcinome de Merkel. Elle doit être réalisée en urgence, et peut être réalisée sous anesthésie locale ou générale suivant la complexité et la durée de l’intervention et s'y associe à la réalisation de la technique du ganglion sentinelle. Compte tenu de l’agressivité de cette tumeur, des marges de résection importantes sont recommandées afin de retirer la tumeur en entier. La reconstruction s’effectue dans le même temps opératoire et nécessite souvent l’utilisation de lambeaux et greffes. Très souvent, un curage ganglionnaire est nécessaire, ainsi qu'une radiothérapie adjuvante. Dans tous les cas, une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) sera réalisée afin de discuter de la prise en charge optimale en fonction de l’agressivité de la tumeur, de son avancement et des résultats de la chirurgie.
Une immunothérapie peut également être proposée en cas d'atteinte métastatique et de nombreuses études sont en cours pour préciser sa place.
Le carcinome de Merkel est une tumeur très agressive avec un risque de métastase lymphatique. En plus de la surveillance clinique régulière, un bilan d’extension complémentaire par imagerie cervico-faciale (échographie, tomodensitométrie) et par imagerie du corps entier (TEP au 18F-FDG) en cas d'atteinte ganglionnaire doit être réalisé au cours du suivi, après une première évaluation effectuée en préopératoire afin d’évaluer la dissémination de la tumeur.
