Le carcinome basocellulaire (CBC) est une famille de carcinomes qui se développent à partir des cellules épithéliales de l'épiderme ou des cellules souches des follicules pileux. Il existe de nombreux types morphologiques présentant des caractéristiques cliniques et histologiques distinctes, mais dont l'épidémiologie et l'étiologie sont similaires. Tous les types ont en commun la présence de nids de cellules basaloïdes avec des noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme minimal. Au niveau palpébrale, il s'agit de la tumeur palpébrale la plus fréquente. Il représente environ 95% des tumeurs palpébrales. Il s’agit également de la tumeur avec le meilleur pronostic. Le carcinome basocellulaire possède une agressivité locale mais ne donne jamais de métastases.

Les principaux facteurs de risque sont l’exposition solaire excessive et l’immunodépression. En cas d’atteintes multiples chez un patient jeune, une origine génétique (syndrome de Gorlin, xeroderma pigmentosum) doit être suspectée.

Le carcinome basocellulaire siège classiquement au niveau de la paupière inférieure. Cliniquement, le carcinome basocellulaire se présente comme un nodule avec de fins vaisseaux à sa surface. On peut retrouver une ulcération, une chute des cils (madarose) et un saignement au grattage de la lésion. Parfois, le carcinome basocellulaire peut se présenter sous la forme d’une inflammation chronique des paupières (blépharite) et constitue un piège diagnostique. Classiquement, la croissance du carcinome basocellulaire est lente, sur plusieurs mois voire années. Parfois, une imagerie orbitaire peut être réalisée en cas de doute sur une extension intraorbitaire. Une biopsie sous anesthésie locale en consultation peut permettre de confirmer le diagnostic en cas de doute.

Formes cliniques de carcinome basocellulaire

La chirurgie est le traitement de référence du carcinome basocellulaire. Elle permet l’exérèse complète de la tumeur et diminue le risque de récidive. Des marges d’exérèse de 2 mm sont généralement suffisantes, sauf pour certains carcinomes basocellulaires où des marges plus importantes sont souvent recommandées.

D’autres traitements sont possibles, en complément ou en remplacement de la chirurgie. La radiothérapie (contactothérapie ou radiothérapie externe conventionnelle) peut être utilisée dans certains cas où la chirurgie ne permet pas de proposer une exérèse complète. Les inhibiteurs de la voie Sonic Hedgehog (vismodegib et sonidegib) peuvent également être utilisés en cas de carcinome basocellulaire localement très étendu ou envahissant l’orbite adjacente ou en cas de tumeurs multiples (syndrome de Gorlin). Ils permettent une régression tumorale dans la majorité des cas mais au prix de nombreux effets secondaires.

La surveillance est généralement clinique et semestrielle. Un suivi dermatologique annuel est recommandé car d’autres tumeurs peuvent apparaitre au niveau de la face.