Mélanome conjonctival
Tout savoir sur le mélanome conjonctival
Le mélanome conjonctival est une tumeur conjonctivale maligne développée à partir de cellules pigmentées appelées mélanocytes. Ces cellules sont naturellement présentes sur une structure appelée membrane basale, ou peuvent se répartir de part et d’autre de la membrane basale en cas de naevus conjonctival (« grain de beauté »). Lors de leur transformation en cellules cancéreuses, leur prolifération pourra donc :
- se limiter à la membrane basale : on parlera de lésion intraépithéliale mélanocytaire conjonctivale (C-MIL)
- concerner à la fois l’épithélium et le chorion, de part et d’autre de la membrane basale : on parlera de mélanome conjonctival invasif
Bien qu’il n’existe pas de statistiques précises en France, l’incidence des tumeurs mélanocytaires conjonctivales malignes est faible. Le mélanome conjonctival représente 5% de tous les mélanomes oculaires et constitue la deuxième tumeur maligne de la conjonctive la plus répandue après les tumeurs épithéliales malignes. Il s'agit d'une tumeur rare.
Comme les tumeurs épithéliales malignes, l’exposition solaire semble être le principal facteur de risque de survenue d’un mélanome conjonctival ou de C-MIL. Néanmoins, les mécanismes en jeu restent incertains car certains mélanomes de la conjonctive peuvent se développer dans des zones à l’abri de la lumière (sous la paupière).
Les lésions conjonctivales mélanocytaires malignes sont généralement pigmentées même si certaines d’entre elles peuvent ne pas l’être. Il n’est pas possible d’identifier précisément ces tumeurs sans les analyser. Suivant leur origine (C-MIL, naevus ou apparition de novo), ces lésions pourront se présenter comme des lésions pigmentées planes ou nodulaires, nécessitant rapidement l’avis d’un onco-ophtalmologue.
Le premier temps du traitement comprend l’exérèse chirurgicale qui permettra d’identifier le type précis de tumeur. La chirurgie doit se faire absolument en centre expert car les récidives locales sont plus fréquentes lorsque la première chirurgie a été faite ailleurs. Néanmoins, une exérèse complète de la lésion n’est pas toujours possible, nécessitant alors de procéder à une chirurgie limitée. Un traitement complémentaire (adjuvant) est généralement nécessaire, par chimiothérapie topique (en cas de C-MIL) et/ou par radiothérapie (en cas de mélanome conjonctival invasif).
Sur le plan ophtalmologique, la surveillance sera précisée par l’onco-ophtalmologue référent mais celle-ci doit être prolongée car des récidives locales sont possibles, même après 5 ans à compter du traitement initial.
Sur le plan général, la présence d’une infiltration du chorion (mélanome invasif) rend possible la survenue de métastases. Celles-ci peuvent apparaitre dans les territoires de drainage de la conjonctive (dissémination lymphatique), à savoir les ganglions de la face et du cou, ou dans des organes à distance comme les poumons, le foie ou les os (dissémination hématogène). Une imagerie cervico-faciale du même côté que l’œil atteint est indispensable, au même titre qu’une imagerie du corps entier pendant 5 ans pour identifier rapidement l’apparition de métastases ganglionnaires ou à distance qui nécessiteront un traitement spécifique (chirurgie +/- radiothérapie, thérapies ciblées ou immunothérapies). Le risque métastatique reste dans l’absolu faible bien qu’il soit plus important qu’en cas de tumeur épithéliale conjonctivale maligne et qu’il dépende du stade initial de la tumeur.
